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渐冻症再次掀起关注高潮节能

“渐冻症”再次掀起关注高潮

渐冻症在医学上是指肌萎缩侧索硬化(ALS)也叫运动神经元病(MND),后一名称英国常用,法国又叫夏科(Charcot)病,而美国也称卢伽雷(LouGehrig)病。我国通常将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用。它是上运动神在柳青看来经元和下运动神经元损伤之后,导致包括球部(所谓球部,就是指的是延髓支配的这部分肌肉)、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。这种疾病存在于我们身边,而郑州渐冻人王海龙就是个名人。25岁时参加过《中国梦想秀》,如今找到一份在酒吧驻唱的工作。

2014年08月21日,河南商报的《一对渐冻人兄弟担忧:热闹过后我们可能又要被遗忘》标题吸引了人们的广泛关注,这也是河南郑州很多民众第一次知道原来世界上还有这样一种疾病,命运总是打开另外一扇窗,兄弟俩嗓音独特,唱歌非常好听,随后还开了一场专门的演唱会。

根据多年医学研究表明:目前渐冻症病因不明。主要有四大因素参与:遗传、中毒、免疫、病毒感染,10%-20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关,另外有部分环境因素,如遗传、重金属中毒等,都可能造成损害。产生运动神经元损害的原因,目前主要理论有:1.神经毒性物质累积,谷氨酸堆积在神经细胞之间,久而久之,造成神经细胞的损伤。2.自由基使神经细胞膜受损。3.神经生长因子缺乏,使神经细胞无法持续生长、发育。临床表现:早期症状轻微,不明显,易与其他疾病混淆。有些患者可能只是出现无力、易疲劳等一些症状,渐渐的进展为全身肌肉萎缩和吞咽困难,最后产生呼吸衰竭。

依临床症状大致可分为两型一是肢体起病型:症状首先是四肢肌肉进行性萎缩、无力,最后才产生呼吸衰竭。二是延髓起病型:在四肢运动正常时,就已经出现吞咽、讲话困难,很快就进展为呼吸衰竭。

渐冻过程可以分为以下五期:

症状开始期:患病初期,手无法握筷,或走路会无缘无故跌倒;有的由声音沙哑开始,无任何明显症状。此时需由神经肌肉科医师作肌电图、神经传导速度、核磁共振等必要检查,以确定诊断。

工作困难期:肢体无力明显、甚至萎缩,但生活尚能自理,在职场上则已出现障碍。此时需要适度休息,以免病情加重。

生活困难期:病程进入中期,手或脚,或手脚同时已有严重障碍,生活无法自理,可能也无法行走、穿衣、拿筷,且口齿不清。

吞咽困难期:进入中末期,四肢几乎完全无力,说话严重障碍,进食时容易呛到,有些需管灌喂食,否则易导致吸入性肺炎。

呼吸困难期:呼吸肌已受影响,呼吸困难,患者可能卧床,需使用呼吸器。

目前渐冻症还没有有效的治疗方式,临床上目前采用多种针对ALS疾病不同方面的治疗组合:抗谷氨酸药物、神经保护剂、神经营养因子、对症治疗和干细胞基因治疗等。

ALS患者在生活中需注意以下几个方面:

1、心理支持方面:患者需保持积极乐观的态度,增强信心,当出现不良情绪时,及时与患者沟通、进行心理疏导。

2、个人卫生方面:随着病程的进展,患者生活不能自理时,家属应做好定时卫浴清洁,保持良好的卫生;做好口腔护理;定时翻身,预防压疮;定时开窗通风,呼吸新鲜空气;

3、营养方面:疾病会大量消耗患者的体能,必须足量的补充高能量、高蛋白的饮食,才能提供神经细胞和骨骼肌细胞重建所必需的养分,以增强肌力,增长肌肉。一般早期采用高蛋白、富含维生素、磷脂和微量元素的食物,禁忌辛辣刺激性食物,戒烟戒酒。中晚期以高蛋白、高营养的半流质或流食为主,同时采用少食多餐的方式,以维持患者营养、水与电解质平衡。

4、呼吸衰竭护理方面:尽早使用呼吸机,可以帮助患者增加呼吸气量,克服气道阻力,有利于二氧化碳的排出。使用呼吸机时要确保电源通电、随时检查患者面罩口与呼吸机管路和机器连接口断开、每天更换湿化罐的水、及时清洗面罩保持清洁。若患者氧饱和突然降低,需及时拨打120,寻求帮助。

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